Malformación de Chiari

Malformación de Chiari

¿Qué es la Malformación de Chiari?

La malformación de Chiari es un descenso de las amígdalas cerebelosas a través del agujero magno craneal. Además puede ser un hallazgo casual o presentarse con gran variabilidad de síntomas. 

¿Qué síntomas presenta la Malformación de Chiari?

• Los más frecuentes son el dolor cervical y las cefaleas de predominio occipital.
• También se pueden asociar dolores en extremidades, pérdida de sensibilidad para la temperatura, inestabilidad, visión doble ….

¿Cuál es el tratamiento de la Malformación de Chiari?

Podemos realizar el diagnóstico del proceso y valorar el mejor tratamiento para cada caso. Además que puede ser conservador o quirúrgico en forma de descompresión occipitocervical.

Investigación

En los Estados Unidos, el Instituto Nacional de Enfermedades Neurológicas (NINDS), dependiente del Instituto Nacional de Salud (NIH), está llevando a cabo varios estudios e investigaciones. Además todos estos trabajos se efectúan en los laboratorios del NIH ubicados en Bethesda, Maryland.

Las investigaciones consisten en:

• Los esfuerzos dirigidos a identificar los genes responsables de la malformación, investigando a sujetos con Chiari que tienen un familiar afectado de la misma enfermedad o de siringomielia.

• También en la búsqueda de métodos quirúrgicos alternativos no invasivos para la siringomielia, que consistirían en lograr corregir el flujo anormal del LCR sin cortar la médula en sí misma.

• Además, comparación entre la cirugía prenatal del mielomeningocele y los métodos convencionales postnatales. Participan de este estudio 200 mujeres gestantes cuyos fetos presentan espina bífida. Además algunos niños serán operados in uterus y otros por el procedimiento habitual. La evidencia clínica preliminar sugiere que el cierre quirúrgico intrauterino de los mielomeningoceles reduce drásticamente la dependencia de válvulas luego del nacimiento, y que restablece el cerebelo y el tronco encefálico a configuraciones mucho más normales.​ Los niños operados serán evaluados y comparados un año y dos años y medio luego de la operación para verificar la función motora, el progreso evolutivo y el desarrollo de vejiga, riñones y cerebro.

¿Es frecuente la Malformación de Chiari?

En el pasado, se calculaba que la malformación de Chiari se producían en alrededor de uno de cada 1,000 nacimientos. Sin embargo, el aumento en el uso de imágenes diagnósticas ha demostrado que pueden ser mucho más comunes. El hecho de que algunos niños que nacen con esta malformación pueden no presentar síntomas hasta la adolescencia o la edad adulta, si es que los presentan, complica aún más este cálculo. Las malformaciones se producen con más frecuencia en las mujeres que en los hombres y las malformaciones de tipo II son más prevalentes en ciertos grupos, incluso las personas de ascendencia celta.

La Malformación de Chiari se pueden catalogalizar en diferentes tipos (Del I al IV).